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            新生兒溶血癥

            新生兒溶血癥

            新生兒溶血癥

            什么是新生兒溶血癥

            新生兒溶血癥是指由于母子血型不合,母親體內(nèi)產(chǎn)生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內(nèi)引起同族免疫性溶血,常見Rh血型系統(tǒng)和ABO血型系統(tǒng)的血型不合。新生兒期其他導(dǎo)致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。

            在懷孕期分娩時可有為數(shù)不等的胎兒紅細胞進入母體,若彼此血型不合,母親體內(nèi)缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原,母親會產(chǎn)生相應(yīng)的抗體。這種免疫抗體可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)引起溶血。

            ABO血型系統(tǒng)共有“A”、“B”、“AB”和“O”型四種,ABO血型不合溶血病主要發(fā)生在母親是“O”型,胎兒是“A”型或“B”型者。RH血型系統(tǒng)中有抗原5種(C,c;D;E,e;),有D抗原者稱RH陽性,無D抗原者為RH陰性,RH血型不合溶血病主要見于母親是RH陰性,胎兒為RH陽性者。有些母親雖然為RH陽性,但缺乏E抗原,亦會發(fā)生RH溶血病。

            我國漢族RH陽性者占絕大多數(shù)(98~99%),陰性者不多,故RH血型不合的新生兒溶血病較其他民族少見。

            在已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中,以ABO血型不合最為常見,Rh血型不合較少見。據(jù)研究,新生兒溶血癥概率為:ABO溶血病占新生兒溶血病的85.3%,Rh溶血病占14.6%,MN(少見血型)溶血病占0.1%。

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            新生兒溶血癥的癥狀

            患新生兒溶血癥的寶寶會出現(xiàn)各種癥狀,主要表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、貧血等,癥狀輕重與溶血程度基本一致。多數(shù)ABO溶血病患者除引起黃疸外,其他改變不明顯。Rh溶血病癥狀較重,可造成胎兒重度貧血,甚至心力衰竭、嚴重者死亡等后果。

            新生兒溶血癥的癥狀:黃疸

            大多數(shù)Rh溶血病患者患兒生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重,而多數(shù)ABO溶血病在第2-3天出現(xiàn)。血清膽紅素以未結(jié)合型為主,但如溶血嚴重、造成膽汁淤積,結(jié)合膽紅素也可升高。

            新生兒溶血癥的癥狀:貧血

            程度不一。重癥Rh溶血,生后即可有嚴重貧血或伴有心力衰竭,部分患兒因其抗體持續(xù)存在,也可于生后3-6周發(fā)生晚期貧血。

            新生兒溶血癥的癥狀:肝脾腫大

            Rh溶血病患兒多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患兒則不明顯。

            新生兒溶血癥的癥狀:膽紅素腦病

            血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞,引起膽紅素腦病,這是溶血病最嚴重的并發(fā)癥。一般發(fā)生在分娩后4-7天,表現(xiàn)為黃疸加重,患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如嗜睡、喂養(yǎng)困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療,可致死亡或有運動功能障礙、智能落后等后遺癥。

            ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同只是輕重程度有所不同,前者輕、病情進展較慢;后者重病情進展快。

            輕型者:

            出生時與正常新生兒無異,1-2天后逐漸出現(xiàn)黃疸和貧血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

            重型者:

            因胎兒紅細胞大量破壞出現(xiàn)貧血、全身水腫、胸腹腔積液肝脾腫大致成死胎、流產(chǎn)早產(chǎn)。有的出生時因貧血水腫、心力衰竭而死亡。

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            新生兒溶血癥的原因

            由于媽媽的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。當存在ABO血型不合時,Rh血型不合的溶血常不易發(fā)生;其機制可能為ABO血型不符所產(chǎn)生的抗體已破壞了進入母體的胎兒紅細胞,使Rh抗原不能被母體免疫系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)。

            ABO血型不合

            新生兒溶血病以ABO血型不合最常見,主要發(fā)生在母親O型,而胎兒(或嬰兒)為A型或B型。如母親AB型或嬰兒“O”型,則不發(fā)生ABO溶血病。

            1、40%-50%的ABO溶血病發(fā)生在第一胎,分娩次數(shù)越多,發(fā)病率越高,且一次比一次嚴重。其原因是:O型母親在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物質(zhì)(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗等)的刺激,產(chǎn)生抗A或抗B抗體(IgG)。

            2、在母子ABO血型不合中,僅1/5發(fā)生ABO溶血病,其原因為:①胎兒紅細胞抗原性強弱不同,導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異;②除紅細胞外,A或B抗原存在于許多其他組織,只有少量通過胎盤的抗體和胎兒紅細胞結(jié)合,其余的被組織或血漿中的可溶性的A或B物質(zhì)吸收。

            Rh血型不合

            Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血。

            Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎,這是因為自然界沒有Rh血型物質(zhì),Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產(chǎn)生。既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親,其第一胎可發(fā)病。極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血,但其帶一臺也發(fā)生Rh溶血病,這可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陽性,其母懷孕時已使孕婦致敏,故其第一胎發(fā)病。

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            實驗室檢查

            1、母子血型檢查

            檢查母子ABO和Rh血型,證實有血型不合存在。ABO溶血病者母親為O型,新生兒為A或B型。Rh溶血病者母親為Rh陰性(D抗原陰性),新生兒為Rh陽性。如母親為Rh陽性(但C或E抗原陰性,胎兒C或E抗原陽性),嬰兒Rh陽性,也可發(fā)生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。

            2、檢查有無溶血——血清膽紅素

            溶血時紅細胞和血紅蛋白細胞減少,早期新生兒血紅蛋白<145g l="">6%);血涂片有核紅細胞增多(>10/100個白細胞)。血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加,溶血病患兒生后黃疸逐漸加深,膽紅素水平呈動態(tài)變化,需每天隨訪2-3次。

            3、致敏紅細胞和血型抗體測定

            改良直接抗人球蛋白試驗:即改良Coombs試驗,是用“最適稀釋度”的抗體人球蛋白血清與重復(fù)洗滌后的受檢紅細胞水懸液混合,如有紅細胞凝聚為陽性,表明紅細胞已致敏。該項檢查是確診實驗。Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低。

            抗體釋放試驗:聽過加熱使患兒血腫致敏紅細胞血型抗體釋放與釋放液中,將與患兒相同血型的成人紅細胞(ABO系統(tǒng))或O型標準紅細胞(Rh血型)加入釋放液中致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有紅細胞凝聚為陽性。是監(jiān)測致敏紅細胞的敏感試驗,也為確診實驗。Rh和ABO溶血病一般均為陽性。

            游離抗體試驗:在患兒血清中加入與其他相同血型的成人紅細胞(ABO系統(tǒng))或O型標準紅細胞(Rh系統(tǒng))致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有紅細胞凝聚為陽性。表明血清中存在游離的ABO或Rh血型抗體,并可能與紅細胞結(jié)合引起溶血。此項實驗有助于估計是否繼續(xù)溶血、換血后的效果,但不是確診實驗。

            其他輔助檢查

            1、X線檢查 見胎頭顱骨外軟組織暈輪形成透明帶,體形變胖,手足不能屈曲或有胎盤陰影增大。

            2、超聲檢查 對診斷胎兒重度水腫并發(fā)腹水有幫助。用超聲波檢查如胎兒皮膚厚度超過5mm者即示胎兒水腫。超聲監(jiān)測可探及肝脾腫大和周圍水腫,并可用經(jīng)腹壁羊水穿刺檢測膽紅素在羊水中的存在。羊水中膽紅素的增加,特別是結(jié)合超聲證實肝脾腫大或水腫,提示預(yù)后危重,需要在超聲引導(dǎo)下經(jīng)腹壁輸注紅細胞,如果胎兒接近足月應(yīng)盡快結(jié)束妊娠。

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            1、產(chǎn)前診斷

            既往有不明原因死胎、流產(chǎn)、新生兒中毒黃疸史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進行ABO、Rh血型檢查,不合者進行孕婦血清華中抗體檢測。孕婦血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能發(fā)生ABO溶血病。Rh陰性孕婦在妊娠16周時應(yīng)檢測血中Rh血型抗體做為基礎(chǔ)值,以后每2-4周檢測一次,當抗體效價上市時,提示可能發(fā)生Rh溶血病。

            2、生后診斷

            新生兒娩出后黃疸出現(xiàn)早。且進行性加重,有母子血型不合,改良Coombs試驗和抗體釋放試驗中有一項陽性者即可確診。

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            如正確、及時診斷,則新生兒溶血癥可以治好。提早分娩,可防止宮內(nèi)嚴重貧血造成的死胎;有重癥貧血、水腫、黃疸迅速加重者,需換血。換血的目的是移出抗體及膽紅素,防止核黃疸。糾正貧血重癥貧血病,換血前可作光療;一般無換血指征的寶寶均可用光療,此法簡單有效。

            1、光照療法

            指征:當血清總膽紅素水平增高時,根據(jù)胎齡、患兒是否存在高危因素及生后日齡,對照日齡膽紅素與光療干預(yù)列線圖,當達到光療標準即可進行。

            原理:光療作用下使未結(jié)合膽紅素光異構(gòu)化,可不經(jīng)肝臟處理,直接膽汁和尿液排出。光療主要作用于皮膚淺層組織,光療后皮膚黃疸消退并不表明血清未結(jié)合膽紅素已達到了正常。

            設(shè)備:主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光照時,嬰兒雙眼用黑色艷照保護,以免損傷視網(wǎng)膜,除會陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;可以連續(xù)照射,也可間隔12小時進行。

            副作用:可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,但多不嚴重,可繼續(xù)光療;藍光可分解體內(nèi)核黃素,光療超過24小時可引起核黃素減少,故光療時應(yīng)補充核黃素。此外,光療時應(yīng)適當補充水分及鈣劑。

            2、藥物治療

            供給白蛋白:數(shù)學(xué)獎每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生。

            糾正代謝性酸中毒:應(yīng)用5%碳酸氫鈉提高血液pH值,以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)。

            肝酶誘導(dǎo)劑:能誘導(dǎo)UDPGT酶活性、增加肝臟結(jié)合和分泌膽紅素的能力。常用口服苯巴比妥鈉,可誘導(dǎo)肝酶活性,有利于未結(jié)合膽紅素經(jīng)肝酶作用變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,而不透過腦膜。

            靜脈用免疫球蛋白:可阻斷網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fc受體,抑制吞噬細胞破壞已被抗體致敏的紅細胞。

            3、換血療法

            作用:換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防治發(fā)生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。

            指征:大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應(yīng)換血:

            ①產(chǎn)前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>;68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。

            ②生后12小時內(nèi)膽紅素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

            ③光療失敗,指高膽紅素血癥經(jīng)光療4-6h后血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

            ④已有膽紅素腦病的早起表現(xiàn)者。

            方法:

            ①血源:Rh溶血病應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液,緊急或找不到血源時也可選用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血漿和O型紅細胞的混合血。有明顯貧血和心理衰竭者,可用血漿減半的濃縮血。

            ②換血量:一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg),大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。

            ③途徑:一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進行換血,也可選用臍動、靜脈進行同步換血。

            注意事項:

            ①換血操作較復(fù)雜,易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,所以必須謹慎從事。

            ②藥物方面,主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素,預(yù)防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。

            ③生后2個月內(nèi),重癥溶血常發(fā)生嚴重貧血,應(yīng)注意復(fù)查紅細胞和血紅蛋白,若血紅蛋白<;70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。

            4、其他治療

            防治低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、電解質(zhì)紊亂和心力衰竭等。

            上述方法中,重癥溶血主要靠輸血。輕癥可用光療藥物等綜合治療,應(yīng)用光療后目前ABO溶血的患兒很少需要換血。

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            新生兒溶血癥的護理要點

            1、執(zhí)行新生兒常規(guī)護理,嚴格執(zhí)行消毒隔離制度。

            2、針對病因的護理,預(yù)防核黃疸的發(fā)生。

            實施光照療法和換血療法,并做好相應(yīng)護理。

            遵醫(yī)囑給予白蛋白和酶誘導(dǎo)劑。

            糾正酸中毒,以利于膽紅素和白蛋白的結(jié)合,減少膽紅素腦病的發(fā)生。

            合理安排補液計劃,根據(jù)不同補液內(nèi)容調(diào)節(jié)相應(yīng)的滴速,切忌快速輸入高滲性兕物,以免血腦屏障暫時開放,使已與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素也進入腦組織。

            3、合理喂養(yǎng):黃疸期間常表現(xiàn)為吸吮無力,納差,應(yīng)耐心喂養(yǎng),按需調(diào)整喂養(yǎng)方式如少量多次、間歇喂養(yǎng)等,保證奶量攝入。

            4、病情觀察:注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤,監(jiān)測膽紅素;注意神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn),如患兒出現(xiàn)拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現(xiàn),立即通知醫(yī)生,做好搶救準備;觀察大小便次數(shù)、量及性質(zhì),如出現(xiàn)胎糞延遲排出,應(yīng)予灌腸處理,促進糞便及膽紅素排出。

            5、健康教育:使家長了解病情,取得家長配合;發(fā)生膽紅素腦病者,注意后遺癥的出現(xiàn),給予康復(fù)治療和護理。

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            新生兒溶血癥的常見問題

            新生兒溶血癥可以治愈嗎?

            新生兒溶血病是指由于母子血型不合,母親體內(nèi)產(chǎn)生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內(nèi)引起同族免疫性溶血,常見Rh血型系統(tǒng)和ABO血型系統(tǒng)的血型不合。新生兒期其他導(dǎo)致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。

            新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重不一,取決于抗原性的強弱、個體的免疫反應(yīng)、胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素。Rh溶血病臨床表現(xiàn)較為嚴重,進展快,而ABO溶血病的臨床表現(xiàn)多數(shù)較輕。Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎,而ABO溶血病可發(fā)生在第一胎。

            現(xiàn)在治療新生兒溶血癥是有很多的方法的了,而且科技這么發(fā)達,是一定可以治好的。

            新生兒溶血癥幾率有多大?

            新生兒溶血癥是危害新生寶寶健康的一大殺手,通常是指由于母嬰血型不合,母血中抗體進入新生兒的血液循環(huán)并進而破壞新生兒的紅細胞,導(dǎo)致發(fā)生溶血性貧血的一類疾病。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚黃疸,嚴重的出生時就有明顯的水腫、貧血。那么新生兒溶血癥發(fā)病幾率究竟有多大?

            據(jù)統(tǒng)計,在所有分娩中大概有20%—30%的幾率會出現(xiàn)母嬰血型不合。也就是說,這些母親分娩出的孩子都有可能患上新生兒溶血癥,概率之高使孕媽咪擔(dān)憂不斷。

            新生兒溶血病換血療法是什么

            新生兒溶血病當血清膽紅素水平依據(jù)不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血癥只有個別嚴重者才需要換血治療。

            換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防治發(fā)生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。

            新生兒溶血病換血療法指征

            大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應(yīng)換血:

            1、產(chǎn)前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>;68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。

            2、生后12小時內(nèi)膽紅素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

            3、光療失敗,指高膽紅素血癥經(jīng)光療4-6h后血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

            4、已有膽紅素腦病的早起表現(xiàn)者。

            新生兒溶血病換血療法具體方法

            1、血源:Rh溶血病應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液,緊急或找不到血源時也可選用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血漿和O型紅細胞的混合血。有明顯貧血和心理衰竭者,可用血漿減半的濃縮血。

            2、換血量:一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg),大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。

            3、途徑:一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進行換血,也可選用臍動、靜脈進行同步換血。

            新生兒溶血病換血療法注意事項

            1、換血操作較復(fù)雜,易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,所以必須謹慎從事。

            2、藥物方面,主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素,預(yù)防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。

            3、生后2個月內(nèi),重癥溶血常發(fā)生嚴重貧血,應(yīng)注意復(fù)查紅細胞和血紅蛋白,若血紅蛋白<;70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。

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            新生兒溶血癥的預(yù)防

            抵御新生兒溶血癥的威脅,防大于治,做好以下幾點,能夠很好的預(yù)防新生兒溶血癥:

            胎兒期

            在胎兒期即可作出診斷。

            1、提前分娩

            Rh陰性孕婦既往有死胎、流產(chǎn)史,可取母親的血做免疫學(xué)檢查,如查出抗體陽性時應(yīng)對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化,本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上,測定羊水膽紅素值增高,且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考慮提前分娩,以減輕胎兒受累。

            2、反復(fù)血漿置換

            對重癥Rh溶血病孕婦產(chǎn)前監(jiān)測血Rh抗體滴定不斷增高者,可給予反復(fù)血漿置換治療,以換出抗體。減輕胎兒溶血。

            3、宮內(nèi)輸血

            胎兒水腫,或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宮內(nèi)輸血,直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監(jiān)護下注入臍血管。

            4、藥物

            自妊娠4個月起,可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香,每天一劑,直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預(yù)防。孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導(dǎo)胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的產(chǎn)生。

            5、終止妊娠

            應(yīng)給孕婦做綜合性治療,以減少抗體產(chǎn)主,必要時應(yīng)終止妊娠。

            出生后

            Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內(nèi),應(yīng)盡早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。

            對Rh陰性婦女的流產(chǎn)者,產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時,應(yīng)肌注同樣劑量。

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